INFORMATIONS SUR LA RECHERCHE L'activité de la dynéine pourrait avoir un rôle clé dans la maladie de Huntington (France)   La dynéine, protéine motrice des microtubules participant au transport des molécules dans les neurones, est impliquée dans plusieurs maladies neurodégénératives. Le laboratoire de signalisations moléculaires et neurodégénérescence, dépendant de l'INSERM à Strasbourg, étudie la fonction de cette protéine dans le développement de maladies neurodégénératives. Son objectif est de comprendre par quel(s) mécanisme(s) la dynéine peut favoriser le développement d'une dégénérescence neuronale. Les chercheurs de ce laboratoire ont mis en évidence des lésions dans le striatum de souris portant une mutation sur le gène codant pour la dynéine, et présentant des problèmes musculaires et des troubles comportementaux mais n'ayant pas la maladie de Huntington puisque n'ayant pas de mutation sur la protéine huntingtine. Des recherches menées par une équipe internationale composée de vingt-trois chercheurs coordonnés par Luc Dupuis du laboratoire précité et Albert Ludolp de l'Université de l'Ulm en Allemagne ont apporté la preuve directe d'un lien entre la dynéine et la dégénérescence des cellules striatales. L'atrophie du striatum, caractérisant la maladie de Huntington, pourrait ainsi être liée au mauvais fonctionnement de la dynéine. Il s'agit là d'une hypothèse importante dans la mesure où l'on sait que le transport de cette protéine nécessite une association avec la protéine huntingtine (ainsi qu'avec d'autres protéines). La dynéine transportant de multiples cargos (vésicules, protéines, organites), Luc Dupuis a précisé que "Notre travail consiste maintenant à déterminer quel(s) cargo(s) transportés sont essentiels au fonctionnement du striatum". Il apparaît que ces recherches ont des liens avec une étude menée par d'autres scientifiques internationaux et publiée récemment dans la revue Neuron ( article du 5 septembre 2010), toutes deux permettant des avancées vers une meilleure compréhension des mécanismes de la maladie de Huntington. Sources : Communiqué de presse de l'INSERM du 6 septembre 2010 Université de Strasbourg - U692