INFORMATIONS SUR LA RECHERCHE Découverte d'une explication à l'apparition tardive de la maladie de Huntington (Canada)   Dans une nouvelle étude publiée le 6 janvier 2010 dans la revue « Journal of Neuroscience », le Dr Stephen Ferguson et le Dr. Fabiola Ribeiro de l'Institut Robarts Research à l'Université de Western Ontario (Canada) ont identifié une voie de protection dans le cerveau qui pourrait expliquer pourquoi les symptômes de la maladie de Huntington prennent tant de temps à apparaître. Les résultats pourraient également conduire à de nouveaux traitements pour la maladie de Huntington. Les symptômes de la maladie de Huntington sont causés par la mort cellulaire dans des régions spécifiques du cerveau. Les personnes atteintes de la maladie de Huntington sont nées avec la version mutée de la protéine huntingtine (Htt) supposée causer des effets toxiques. Alors que les chercheurs connaissent les résultats de la maladie de Huntington à partir de cette seule protéine mutée, personne ne semble savoir exactement ce qu'elle fait, pourquoi elle ne provoque des symptômes que tardivement dans la vie de l'individu, ni pourquoi elle tue un ensemble spécifique de cellules du cerveau alors même que cette protéine se trouve dans chaque cellule du corps humain. Le Dr Stephen Ferguson et le Dr. Fabiola Ribeiro ont utilisé un modèle murin de la maladie de Huntington, génétiquement modifié, pour examiner les effets de la protéine huntingtine mutée sur le cerveau. « Nous avons constaté qu'il y avait une sorte de compensation au cours des premiers temps de vie de ces souris qui aidait à les protéger du développement de la maladie » a dit le Dr Ferguson. « A mesure qu'elles vieillissent, elles perdent cette compensation et ces effets protecteurs associés ; ce qui pourrait expliquer l'apparition tardive de la maladie ». Le Dr Ferguson ajoute que les récepteurs métabotropiques du glutamate, qui sont responsables de la communication entre les cellules du cerveau, jouent un rôle important dans ces effets protecteurs.Ces récepteurs ont pour fonction de moduler la libération présynaptique du glutamate. Le glutamate est une molécule qui permet aux neurones de communiquer entre eux. En interagissant avec la protéine huntingtine mutante, les récepteurs métabotropiques du glutamate modifient la manière dont les signaux du cerveau, dans les premiers stades de la maladie de Huntington, tentent de compenser la maladie, et de sauver le cerveau de la mort cellulaire. En conséquence, les récepteurs métabotropiques du glutamate pourraient offrir une cible thérapeutique pour le traitement de la maladie. Cette recherche, financée par les instituts canadiens de recherche sur la santé, fait la lumière sur l'apparition de la maladie de Huntington et le rôle potentiel d'une protéine mutante chez les patients, ouvrant ainsi la voie au développement de nouveaux traitements médicamenteux. Traduction libre (Dominique C. - Michelle D.) Source : Article du 23 février 2010 - Site de l'Institut Robarts Research