INFORMATIONS SUR LA RECHERCHE Système immunitaire suractivé dans la M.H. (U.S.A.)   Deux équipes de chercheurs, travaillant séparément puis combinant leurs résultats pour un article de revue, ont fourni la preuve d'un système immunitaire suractivé à la fois dans le sang et dans le cerveau des patients MH et des souris MH. Les chercheurs de l'Université de Washington et de l'University College de Londres ont utilisé une variété de méthodes pour étudier le système immunitaire, examinant le plasma sanguin et le liquide céphalo-rachidien chez les patients MH, les porteurs du gène présymptomatiques, ainsi que les contrôles chez plusieurs modèles de souris. En outre, des échantillons de tissus cérébraux prélevés à la suite d'autopsies ont été analysés, de même que ceux des souris. Ils ont constaté que certaines cytokines Les cytokines sont des protéines produites naturellement par les cellules et les organes du système immunitaire humain. Elles agissent sur d'autres cellules du système immunitaire en modulant la réponse du corps à la maladie et à l'infection. Les cytokines jouent un rôle crucial dans la réponse du système immunitaire pour toutes sortes de maladie. Elles interagissent avec les organes et les cellules, seules et en combinaison avec d'autres (source : BioPortail), protéines qui sont sécrétées dans le cadre d'une réponse immunitaire, étaient élevées à la fois dans le plasma sanguin et dans le cerveau. Ces cytokines étaient élevées chez les personnes ayant le gène positif mais ne présentant pas de symptômes cliniques par rapport à un groupe de personnes n'ayant pas le gène. Fait étonnant, ces élévations ont été constatées chez les personnes présymptomatiques porteuses du gène ayant une moyenne de seize années avant le début de la maladie. Les taux sont encore plus élevés chez les personnes atteintes de la M.H. par rapport aux personnes présymptomatiques porteuses du gène. Il apparaît que la présence de la protéine MH provoque les cellules à être plus sensibles lorsque le système immunitaire est activé. Les chercheurs ont stimulé des globules blancs isolés chez les personnes et les souris, et ont constaté que les cellules ont produit plus de cytokines IL-6 que les cellules de contrôles normaux. Ils ont répété l'expérience avec les cellules microgliales Les cellules microgliales ou microglies sont de petites cellules ovoïdes possédant des prolongements "épineux" plus ou moins long. À l'état de repos, ces prolongements entrent en contact avec des neurones avoisinants permettant ainsi la surveillance de leur intégrité. Lorsque les microglies détectent une anomalie ou une lésion, elles se rassemblent et migrent dans leur direction. Elles se transforment ensuite en macrophages d'un type particulier et digèrent alors les micro-organismes et les débris de neurones morts. Étant donné que les cellules du système immunitaire n'accèdent pas au système nerveux central, le rôle des microglies est primordial dans la protection du tissu nerveux en général (source : Vulgaris-Médical). chez les souris R6/2 et ont obtenu le même résultat. Dans le sang, l'élévation des cytokines a été associée avec les globules blancs. Dans le cerveau, elle a été associée avec les microglies. Les microglies sont souvent, dit-on, les cellules immunitaires du cerveau mais leurs fonctions sont un peu plus compliquées que cela. Les microglies, à l'instar des cellules gliales, fonctionnent pour protéger et soutenir les neurones mais elles fonctionnent également comme des cellules immunitaires. Toutefois, elles ne sont pas aussi puissantes que les cellules immunitaires du sang car les neurones sont trop fragiles pour résister à une réponse immunitaire aussi intense. Le rôle des microglies dans la M.H. n'est pas complètement compris mais il semble qu'elles contribuent à la pathologie puisque l'activation des microglies est associée avec les zones du cerveau affectées par la M.H. et qu'on les trouve dans le cerveau des personnes présymptomatiques porteuses du gène, et parce qu'elles augmentent avec la gravité de la maladie. La théorie est que les microglies activées pourraient conduire à l'excitoxicité, à la production de radicaux libres et de dommages oxydatifs, à l'activation de caspaces et à l'apoptose. Le Dr. Sarah Tabrizi, qui a dirigé la recherche pour l'équipe de l'Institut de Neurologie de l'University College de Londres, a déclaré que : « La découverte de l'augmentation de cytokines dans le sang était intéressante mais l'idée que le gène MH puisse être à l'origine d'une suractivité immunitaire directement dans les globules blancs est importante car si la même chose se passe dans le cerveau, les cellules qui sont là pour protéger les neurones pourraient finalement leur causer des dégâts». «Il semble que nous ayons mis à jour une nouvelle voie par laquelle le gène MH pourrait provoquer des dommages par un système immunitaire anormalement suractivé. De plus, cette nouvelle voie est assez facile à détecter dans le sang des patients, donc nous avons obtenu une ouverture unique par l'intermédiaire du sang pour pouvoir comprendre ce qui se passe dans le cerveau. »  Le Dr. Thomas Moeller a dirigé l'équipe de l'Université de Washington. « Lorsque nous avons constaté une augmentation des taux de cytokines dans les cerveaux des patients MH, nous avons été contents » a déclaré le Dr.Moeller. « L'inflammation dans le cerveau a été de plus en plus reconnue comme étant un important composant dans d'autres maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson ou la maladie d'Alzheimer. Ces découvertes pourraient ouvrir une porte vers de nouvelles approches thérapeutiques pour la M.H. qui ciblent l'inflammation ». Les patients M.H. pourraient éventuellement en bénéficier de trois façons. Les futures recherches pourraient confirmer que la voie, par laquelle les cytokines deviennent élevées, est une cible thérapeutique pour le développement de médicaments. Si tel était le cas, une analyse sanguine pour ces cytokines pourrait être un bon indicateur pour le début d'un traitement. De plus, les niveaux de cytokines pourraient devenir un biomarqueur plus objectif et plus rapide pour mesurer la progression de la maladie dans les essais cliniques. Traduction libre (Dominique C. - Michelle D.) Source : article de Marsha L. Miller du 21 juillet 2008 (HDSA) :